A. Oussalem*a (Dr), K. Harmalia (Dr), M. Boulaadasa (Pr)
a Hopital des spécialités, CHU Ibn Sina, Rabat, Maroc, Rabat, MAROC
* oussalem.amine@gmail.com
Introduction :
La neurofibromatose de type1 (NF1) est une maladie génétique
à transmission autosomique dominante. Elle se révèle dans
40% des cas par une atteinte faciale qui inflige au sujet atteint
une disgrâce physique avec retentissements psychologique et
social considérables.
Matériels et méthodes :
Il s’agit d’une étude rétrospective à propos de 15 patients atteints
de neurofibrome plexiforme de la face suivis au service de
chirurgie maxillo-faciale et stomatologie à l’hôpital des
spécialités rabat durant une période de 5 ans (2016-2021).
Résultats :
On recensait 9 hommes et 6 femmes L’âge des patients
variaient de 8 à 39 ans . La clinique est dominée par une
tuméfaction cutanée et sous cutanée de consistance molle mal
limitée et adhérant au plan profond, une tomodensitométrie a
été réalisée chez tout nos patients .
Tous nos malades ont bénéficié d’une réduction tumorale. Le
résultat esthétique était satisfaisant.
Discussion :
La chirurgie a une place de choix dans le traitement du
névrome plexiforme de la face. Son but est double, esthétique
et fonctionnel. Elle n’est que palliative et fait face à deux
problèmes : le caractère hémorragique et infiltrant de ces
tumeurs. Les exérèses sont le plus souvent partielles, ont pour
seul but un remodelage et une réduction tumorale.Aucune
standardisation de la conduite à tenir en ce qui concerne le
moment et l’importance du geste chirurgical à effectuer surtout
chez les enfants.