A. Oussalem*a (Dr), O. Hamidia (Dr), M. Boulaadasa (Pr)
a Hopital des spécialités, CHU Ibn Sina, Rabat, Maroc, Rabat, MAROC
* oussalem.amine@gmail.com
INTRODUCTION
La sclérose tubéreuse de Bourneville est une phacomatose autosomique dominante, caractérisée par le développement de tumeurs bénignes à type d'hamartome astrocytaire dans différents organes.
OBSERVATION
Nous présentons le cas d'un patient de 30 ans, suivi depuis l'enfance pour une sclérose tubéreuse complexe.
Le patient a bénéficié d'un traitement chirurgical pour ses lésions faciales par exérèse au Bistouri Electrique, avec une excellente évolution post-opératoire en seulement 3 mois.
DISCUSSION
La sclérose tubéreuse de Bourneville est une maladie congénitale à hérédité autosomique dominante, à pénétration très élevée mais incomplète, et à expressivité variable.
Son diagnostic reste clinique, basé sur l'association, d'au moins deux localisations hamartomateuses dans les différents organes cibles. Les signes neuroradiologiques sont un élément clé du diagnostic. Les manifestations cutanées sont les plus fréquentes : les angiofibromes sont pathognomoniques.
Le traitement est symptomatique, visant à améliorer la qualité de vie pour permettre une meilleure réinsertion sociale.
Un traitement chirurgical esthétique peut être proposé pour certaines lésions cutanées comme ce fut le cas pour notre patient. Les patients doivent bénéficier d'un suivi multidisciplinaire régulier.