M. Amar*a (Dr), W. Elleuch*b (Dr), M. Mohamed Abderrahmanec (M.), H. Hablanib (Dr), S. Brikib (Dr), M. Abdelmoulad (Pr)
a Rèsidente, Sfax, MAURITANIE ; b Docteur, Sfax, TUNISIE ; c Resident, Sfax, MAURITANIE ; d Professeur, Sfax, TUNISIE
* elleuch_wael@medecinesfax.org
Introduction
La maladie de Destombes-Rosai-Dorfman (MRD), c’est une histiocytose polymorphe benigne non langerhansienne rare décrite pour la première fois en 1965 par Pierre Destombes.
Le syndrome clinique est dominé par de volumineuses adénopathies cervicales source d’une gêne morphologique.
Le diagnostic de certitude est anatomopathologique et immunohistochimique .
Plusieurs traitements ont été utilisés avec une efficacité variable.
Matériel et méthodes
Nous en présentons un cas de forme extra-ganglionnaire de MRD associée à une forme ganglionnaire classique.
Résultats
une fille âgée de 6 ans nous a consulté pour masses palpébrales bilatérales, jugale droite, rhinopharyngée et polyadénopathies cervicales.
L’IRM : hypertrophie des glandes lacrymales, des adénopathies cervicales bilatérales.
Histo : présence des histiocytes CD68, PS100.
Discussion
Notre patiente avait une symptomatologie oculaire, rhinopharyngée et ganglionnaire. L’évolution était marquée par des phases de rémissions entrecoupées de poussées, le bilan biologique était normal, une biopsie exérèse de la masse jugale a confirmé le diagnostic.
Le traitement n’est pas encore bien codifié[1].
La corticothérapie permet une amélioration transitoire de la maladie [2]. La radiothérapie est réservée aux formes évolutives résistantes à la corticothérapie et mettant en jeu le pronostic vital. La chirurgie peut être proposée en cas de formes compressives et étendues[3].
Bibliographie