ZA. Baba Hassene*a (Dr), S. Benwadih*a (Dr), M. Boulaadasa (Pr)
a Hôpital des spécialités CHU de Rabat, Rabat, MAROC
* sarrabenwadih045@gmail.com
Introduction :
Le syndrome de Treacher Collins est un Complexe malformatif de la morphogenèse craniofaciale de transmission autosomique dominante dans 40% des cas , dont l’expressivité phénotypique et la sévérité́ des manifestations sont variables d’une personne à l’autre , nécessitant une prise en charge pluridisciplinaire .
Observation :
Patient de 11 ans , issu d’un mariage consanguin présentant une malformation faciale depuis la naissance, avec a l’examen une inclinaison des yeux vers le bas, des arcades zygomatiques déprimées, des pommettes enfoncées et un micrognathisme, un colobome des paupières inférieures . UN SCANNER a été réalisé revenu en faveur d’une hypoplasie avec discordance du développement du massif facial, Le patient a bénéficié d’une greffe de l’os iliaque pour reconstruction des pommettes et du rebord orbitaire avec une canthopexie externe bilatérale .
Discussion :
Le syndrome de Treacher Collins est un trouble congénital du développement craniofacial. Les signes cliniques incluent une hypoplasie des os du visage, en particulier de la mandibule (78 % ) du complexe zygomatique (81 %), associées a des anomalies ophtalmiques (89 % ) , Ce qui a été observé dans notre cas .
La prise en charge est principalement d’ordre fonctionnel et esthétique, dépendante des malformations présentes . Dans notre cas , le patient a bénéficié d’un prélèvement de l’os iliaque et greffe pour la reconstruction des pommettes et du rebord orbitaire avec une canthopexie externe bilatérale .