O. Hamidi*a (Dr), B. Dani*b (Dr), M. Boulaadas*b (Pr)
a Hôpital des spécialités CHU IBN SINA Rabat, Temara, MAROC ; b Hôpital des spécialités CHU IBN SINA Rabat, Rabat, MAROC
* mbouladas@yahoo.fr
Introduction :
Les tumeurs malignes des gaines des nerfs périphériques ou MPNST sont des tumeurs rares qui représentent 5 à 10% des sarcomes. Elles constituent un groupe hétérogène de tumeurs malignes qui dérivent des cellules qui constituent les gaines des nerfs périphériques. Du fait de leur rareté elles posent des problèmes diagnostiques et thérapeutiques. L’évolution dépend de l’association ou non à une NF1 et de la qualité de la première résection.
Observation :
Il s’agit d’une femme de 45 ans, opérée en 2009 pour une tumeur nasale gauche, qui présentait une masse blanchâtre, molle, comblant toute la fosse nasale gauche dont la biopsie révélait un synovialosarcome.une TDM et une IRM ont été réalisées qui ont objectivé un processus malin des fosses nasales. La patiente a bénéficié de chimiothérapie néo adjuvante puis d’une exérèse tumorale complète. L’etude immunohistochimique est revenue en faveur d’un MPNST de haut grade. Le contrôle après 4 mois était satisfaisant.
Discussion :
MPNST est un sarcome des tissus mous rare souvent agressif, qui se développe essentiellement au niveau des racines des membres et du tronc et plus rarement au niveau de la tête et du cou. Ces tumeurs surviennent dans 50% des cas chez les patients atteints de NF1, seule 10% des cas sont radio-induites. L’IRM est l'examen de choix pour la caractérisation des MPNST. Le diagnostic de certitude des MPNST est apporté par l’histologie.la chirurgie reste le traitement référence des MPNST. La radiothérapie néo-adjuvante ou adjuvante améliore le contrôle local mais le pronostic reste péjoratif.