V. Vinciane*a (Mlle), Z. Cavalliera (Dr), F. Lauwersa (Pr)
a CHU de Toulouse, Toulouse, FRANCE
* vinciane.poulet@gmail.com
Introduction :
La dysplasie sphéno-orbitaire, présente dans 3 à 11% des cas de neurofibromatoses de type 1, s’exprime généralement sous la forme d'une exophtalmie pulsatile. Il existe une anomalie cérébrale temporale qui, en l’absence de barrière anatomique osseuse génère la dystopie oculaire. Nous proposons une approche par implant sur mesure en PEEK pour rétablir cette barrière.
Matériel et Méthode :
Trois patients sont inclus dans ce protocole thérapeutique. Le premier a été opéré en mai 2021, les deux autres le seront en juillet. Un implant est modélisé à partir d’un miroir de l’orbite saine, comprenant a minima la partie orbitaire de la grande aile du sphénoïde et une partie adjacente du ptérion qui permettra sa fixation. Le matériau choisi est le PEEK. L’intervention est menée par voie crânienne et orbitaire, avec navigation.
Résulats :
Une restauration strictement anatomique de la structure osseuse n’est pas garante d’une correction complète de l’exophtalmie. Un geste soustractif au niveau du pôle antérieur du lobe temporal est discuté au cas par cas. Il est difficile d’appréhender la position du nerf optique, ainsi que le trajet des nerfs crâniens traversant la fissure orbitaire supérieure. Cette technique permet néanmoins de faciliter la chirurgie et optimiser le temps opératoire.
Conclusion :
La modélisation d’une reconstruction osseuse de la base du crâne sur mesure est possible sous réserve d’une claire compréhension des limites anatomiques. Les répercussions de la neurofibromatose de type 1 sont connues pour leur caractère évolutif dans le temps. Ce type d’approche permet d’offrir une option thérapeutique avec une faible morbidité.