M. Mohamed Abderrahmane*a (Dr), H. Hablania (Dr), O. Ajilia (Dr), W. Elleuchb (Dr), S. Brikib (Dr), M. Abdelmoulaa (Pr)
a Service de chirurgie maxillo-faciale - CHU Habib Bourguiba Sfax- Tunisie, Sfax, TUNISIE ; b Service de chirurgie maxillo-faciale - CHU Habib Bourguiba Sfax- Tunisie, Sfax, TUNISIE
* welenabakar@gmail.com
Introduction :
La tumeur de Triton maligne est un sous type rare des tumeurs malignes des gaines nerveuses périphériques caractérisée par la présence d’une différentiation rhabdomyoblastique au sein de cellules des Schwann malignes.
Observation :
Il s’agissait d’une patiente âgée de 23 ans qui nous a consulté pour une masse tumorale ulcéro-bourgeonnate du maxillaire gauche évoluant depuis quelques mois. La biopsie a conclu à une tumeur maligne de Triton. Malgré une chimiothérapie néo-adjuvante suivie d’une exérèse mutilante, une poursuite locale a apparu après deux mois.
Discussion :
La tumeur de Triton maligne est un sous type rare des tumeurs malignes des gaines nerveuses périphériques. Elle constitue 5% de l’ensemble des MPNST.
Les sites les plus touchés par cette tumeur sont la région cervico-faciale, le tronc et les extrémités. Le traitement conventionnel de la tumeur de Triton maligne associe une exérèse tumorale suivie d’une forte dose de radiothérapie. Cependant, l’efficacité de la radiothérapie reste controversée.(1,2)
Conclusion :
La tumeur maligne de triton est une tumeur trés rare faisant partie des tumeurs malignes des gaines neurveuses peripheriques le diagnostic repose sur un examen Anatomopathologique minutieux avec etude immunohistochimie.