O. Hamidi*a (Dr), B. Dani*b (Dr), M. Boulaadas*b (Pr)
a Hôpital des spécialités CHU IBN SINA Rabat, Temara, MAROC ; b Hôpital des spécialités CHU IBN SINA Rabat, Rabat, MAROC
* mbouladas@yahoo.fr
Introduction :
Le Sarcome granulocytaire primaire est une tumeur maligne extra médullaire rare composée de cellules myéloïdes immatures, pouvant progresser vers une leucémie myéloïde aigue. La tumeur précède rarement la leucémie sans atteinte de la moelle osseuse.il survient à tout âge, avec une prédilection chez les enfants. L’intérêt de l’étude immunohistochimique réside dans la confirmation du diagnostic. La PEC précoce permet de contrôler la progression de la maladie par l’instauration d’un traitement adéquat et précoce.
Observation :
Il s’agit d’un enfant de 09 ans, qui présentait une masse jugo nasale droite, comblant le sillon nasogénien, avec une hypoesthésie jugale au territoire de V2. Une tomodensitométrie du massif facial a objectivé un processus tumoral lytique du sinus maxillaire droit. Une TDM cervico-thoraco-abdomino-pelvienne et une scintigraphie osseuse dans le cadre d’un bilan d’extension étaient normal. La biopsie est revenue en faveur d’un sarcome granulocytaire. Le myélogramme est revenu normal. Après une radio chimiothérapie et sur un recul d’un an, le suivi était favorable.
Discussion :
Il s’agit d’une tumeur maligne dont le pronostic reste sombre, qui pose un défi diagnostic anatomoclinique et différentiel d’où intérêt de l’analyse immunohistochimique. Dans sa localisation maxillaire, sa présentation clinique et radiologique est non spécifique. Son traitement consiste en une radio chimiothérapie intensive précoce permettant une rémission et réduisant le risque de progression vers la leucémie myélocytaire aigue et prolonger la survie. Nous soulignons l’importance des nouvelles thérapies en cours d’essais et le traitement de consolidation par greffe de moelle.