Z. Zahira*a (Dr)
a CHU mohamed 6, Marrakech, MAROC
* Zahirafmpm@gmail.com
Introduction :
La neurofibromatose 1 est la plus fréquente des neurofibromatoses. C’est une maladie génétique qui se révèle dans 40% par une atteinte faciale.
Le but de notre travail est d’exposer les connaissances actuelles sur la NF1 et de rapporter, les indications chirurgicales.
Materiels et methodes :
Notre étude est rétrospective porte sur 10 patients atteints de neurofibrome plexiforme de la face pris en charge au service de chirurgie maxillo-faciale et esthétique de Marrakech.
resultats
On a recensé 4 hommes et 6 femmes avec un âge moyen de 26,5 ans. Le neurofibrome était unilatéral chez tous les patients.
L’exérèse chirurgicale a été réalisée chez 8 patients. 2 patients refusent d’être opérés. Le résultat esthétique était satisfaisant et a permis aux patients une réinsertion sociale.
Discussion :
La chirurgie a une place de choix dans le traitement du névrome plexiforme de la face. Son but est double, esthétique et fonctionnel. Elle n’est que palliative. Deux problèmes se posent lors de la chirurgie : le caractère hémorragique et infiltrant de ces tumeurs.
Conclusion :
Il n’existe aucune standardisation de la conduite à tenir en ce qui concerne le moment et l’importance du geste chirurgical à effectuer en particulier chez les enfants. La dégénérescence en neurofibrosarcome est rare mais redoutable.
Bibliographie :
1-Khairallah M et al . la dysplasie sphéno-orbitaire et un névrome plexiforme au cours d’une neurofibromatose de VR. J fr. Ophtalmol1999.
2-Slama M et al. Neurofibromatose cranio orbitaire. Rev Stomatol Chir maxillo fac 1987
3-Akhdari N et al. Neurofibromatoses. Ann Dermatol Vénéréol 2003; 130: 53